【“懒癌”中的“猛士”】甲状腺髓样癌

时间:2021-02-07 20:14:45 来源:搜狐城市-西安

原标题:【“懒癌”中的“猛士”】甲状腺髓样癌

来源丨西安市第三医院

提起甲状腺癌,了解它的人都认为它是“最懒惰、最善良的癌症”,就连网络都在流传“如果非让你得一种癌症,那就选择甲状腺癌”。甲状腺癌良好的预后是众所周知的。虽然同处于癌症队伍中,但甲状腺癌的存在感一直很低,并且一直在传说要被各大保险公司踢出“癌症”的理赔范围。

甲状腺癌共有四种类型:甲状腺乳头状癌、甲状腺滤泡状癌、甲状腺髓样癌、甲状腺未分化癌。其中最常见的类型是甲状腺乳头状癌和甲状腺滤泡状癌,这两种类型的甲状腺癌预后良好,也就是我们经常认为“最善良的甲状腺癌”。但甲状腺癌,也有“不一样的烟火”。本期,我们带大家来了解一下:甲状腺癌中的猛士---甲状腺髓样癌。

甲状腺髓样癌,它是甲状腺癌家族中的狠角色,它的恶性程度仅次于甲状腺癌中的王者---甲状腺未分化癌,排名第二,就算放眼于全身其他恶性肿瘤,甲状腺髓样癌也能排上号。

甲状腺髓样癌的起源:

不同于甲状腺其他类型的癌,要了解甲状腺髓样癌,需先了解一种细胞----甲状腺滤泡旁细胞。甲状腺髓样癌,就是由这种细胞癌变而来,这是甲状腺髓样癌不能进行TSH(促甲状腺激素)抑制治疗的原因。而且甲状腺滤泡旁细胞,还能够分泌一种独有的激素(降钙素),这也是检测甲状腺髓样癌的独特标志。

甲状腺髓样癌的分型:

根据流行病学调查,甲状腺髓样癌主要分为遗传性(20%-25%)和散发性(75%-80%)两大类。其中几乎所有的遗传性甲状腺髓样癌都伴有RET基因的胚系突变,50%的散发性甲状腺髓样癌有RET基因的体细胞突变,建议对散发性甲状腺髓样癌患者本人进行RET基因检测,排除其遗传倾向,减少直系亲属的发病率。

甲状腺髓样癌的检查手段:

甲状腺髓样癌的影像学检查手段主要是甲状腺超声,其影像学特征没有特异性,所以要想直接根据甲状腺超声术前诊断甲状腺髓样癌比较困难,但超声引导下甲状腺细针穿刺可以明确诊断。除此之外,联合其他检验手段,术前判断甲状腺髓样癌的概率会大大增加,甲状腺髓样癌能分泌降钙素,术前若能进行血清降钙素检测,则能够更早诊断甲状腺髓样癌。部分患者血清癌胚抗原也会升高,为诊断甲状腺髓样癌提供了更多的依据。多数研究及指南认为应在术前对甲状腺髓样癌病人进行系统性的影像学评估,比如CT、核磁、骨扫描,甚至PET-CT,以更好的决定手术方式及后续治疗。

甲状腺髓样癌的治疗方法:

对于初始治疗,能够手术的患者,不管是遗传性甲状腺髓样癌还是散发性甲状腺髓样癌,手术是目前首选且唯一被证明可以治愈甲状腺髓样癌的方法,传统的放化疗和碘131治疗对本病疗效不佳。对于遗传性甲状腺髓样癌,无论有无远处转移,手术方式首选甲状腺全切+中央区淋巴结清扫+必要时侧颈区淋巴结清扫。对于散发性甲状腺髓样癌,大多数学者的主流意见是甲状腺全切,也有部分研究中心及学者认为,若结节较小且局限于一侧叶,可以行甲状腺单侧叶及峡部切除+患侧中央区淋巴结清扫术。

甲状腺髓样癌进展快,很多患者初诊时便伴有局部或远处转移,手术及全身治疗效果差,对于不能手术的患者,可行靶向药物治疗,目前已有多种多靶点的小分子酪氨酸激酶抑制剂,对不可切除的局部晚期的甲状腺髓样癌有效,包括凡德他尼、卡博替尼、安罗替尼、乐伐替尼等,其中凡德他尼和卡博替尼已被欧美批准用于局部晚期或远处转移性甲状腺髓样癌的临床治疗。安罗替尼是我国自主研发的,在相关的临床研究中取得很好的效果,目前安罗替尼已向国家食品药品监督管理局递交申请用于无法手术的局部晚期或转移性甲状腺髓样癌病人的临床治疗。

甲状腺髓样癌的预后:

甲状腺髓样癌初次术后的病人分为4类:(1)生化治愈:手术完整切除肿瘤,降钙素降至检测水平以下。生化治愈的病人10 年存活率为95%~97%。(2)解剖治愈:肿瘤标记物(降钙素和癌胚抗原)升高,但无影像学可见病灶。持续升高的病人5年和10年存活率分别为80%~86%和70%。(3)解剖残留:持续存在的解剖残留或远处转移。(4)疾病状态不确定:非特异的影像学异常、生化异常、或无法检测的解剖残留。

初次手术后3个月应检测降钙素及癌胚抗原水平,评估手术疗效,肿瘤标记物低于检测水平以下的病人,可随访观察,随访间隔可设为6~12个月。

甲状腺髓样癌恶性程度高,进展快,预后差,治疗手段相对单一。西北大学附属医院-西安市第三医院甲乳外科自开科以来,共为6例甲状腺髓样癌患者施行手术,均按照指南进行,目前患者均为生化治愈,并在长期密切随访中。因此,甲乳外科提醒广大患者朋友们,体检发现异常甲状腺结节,特别是血清降钙素及癌胚抗原增高的患者,一定要及时就诊,以免延误病情。

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